Паркинсонизм

Ксеникал

Болезнь Паркинсона — это обширная группа заболеваний экстрапирамидной системы мультифакторной этиологии, для которой характерны такие основные двигательные расстройства, как брадикинезия, пластическая мышечная ригидность и тремор.

По данным ВОЗ, в настоящее время в мире насчитывается около 3,7 млн. пациентов с болезнью Паркинсона, в Украине — около 70 тыс. больных (по данным доцента С.П. Московко). Заболевают этим недугом от 70 до 220 человек на 100 тыс. населения, то есть около 2% людей в общей популяции. Среди хронических прогрессирующих заболеваний ЦНС болезнь Паркинсона занимает второе место после болезни Альцгеймера.

Название заболевания и наиболее яркое описание его клинических симптомов были даны лондонским врачом Джеймсом Паркинсоном, который опубликовал в 1917 году свои знаменитые «Эссе о дрожательном параличе».

Различают болезнь Паркинсона, то есть первичный (идиопатический) паркинсонизм; вторичный паркинсонизм (постэнцефалитический, посттравматический, сосудистый, лекарственный и др.), а также синдром паркинсонизма при дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС. Последние сравнительно многочисленны.

Этиология и патогенез

В развитии паркинсонизма имеют значение наследственность (генетическая предрасположенность), тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы, влияние токсинов, вирусов, бактерий, вирусно-бактериальных и вирусно-вирусных ассоциаций и т. д. Атеросклеротические изменения сосудов головного мозга актуальны у пожилых пациентов. При наличии травмы головы в анамнезе вероятность развития паркинсонизма возрастает в 4 раза, а среди индивидов с черепно-мозговой травмой, потребовавшей госпитализации, — в 8 раз. В последние годы увеличивается количество больных паркинсонизмом среди людей, злоупотребляющих наркотиками. Среди различных форм паркинсонизма около 80% занимает болезнь Паркинсона, которая представляет собой хроническое, неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы (ЦНС).

При паркинсонизме происходит снижение содержания дофамина и гибель дофаминергических нейронов в определенных областях головного мозга.

Клинические проявления

Для паркинсонизма  характерен симптомокомплекс, включающий тремор, ригидность и тугоподвижность мышц, гипо- и/или акинезию (вследствие малой амплитуды и «скованности» движений), нарушения со стороны мышечных рефлексов, гипомимию, вегетативные и психические нарушения и т. д.

Как правило, наиболее ранним признаком болезни Паркинсона является повышение мышечного тонуса, характеризуется маскообразно выраженной гипомимией лица, редким морганием, застывшим взглядом. Меняется также поза больного: голова и туловище обычно наклонены вперед, руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястнофаланговых сочленениях и разогнуты в остальных, ноги слегка согнуты в коленных суставах. Такая флексорная поза определяет характерный внешний вид больного. На ригидность в большей степени влияет психическое состояние, особенно отрицательные эмоции, которые могут резко усилить мышечный тонус. Другим характерным симптомом является замедленность произвольных движений (олиго- и брадикинезия). Выполнение движений затруднено в связи с общей двигательной скованностью, преодоление которой требует от больного значительного волевого усилия.

Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для человека особенности походки, жестикуляции, индивидуальная манера говорить, держаться, делают больных похожими друг на друга.

Характерны расстройства походки, содружественные движения рук при ходьбе исчезают. Больные ходят мелкими, шаркающими шажками, инициация их движений крайне затруднена: больной некоторое время топчется на месте не в силах оторвать ноги от пола (симптом «прилипших к полу ног»). В процессе движения ходьба его ускоряется, при этом больной не может сразу остановиться. Могут изменяться почерк, речь, при письме уменьшаться величина букв, а речь становиться маловыразительной, монотонной, тихой.

Еще одним характерным симптомом паркинсонизма является тремор покоя, который чаще всего и служит поводом обращения к врачу. Различные раздражители, холод, волнение увеличивают амплитуду движений, во сне тремор обычно прекращается.

В начале заболевания дрожание часто не постоянно и проявляется во время физического или умственного напряжения. Оно, как правило, стереотипно и имитирует движения «скатывания пилюль» или «счета монет». С течением времени дрожание усиливается и становится более генерализованным: отмечается дрожание туловища, языка, губ.

Постоянными спутниками экстрапирамидных нарушений при болезни Паркинсона являются вегетативные расстройства: ортостатическая гипокинезия, усиление потоотделения, гиперсаливация, сальность кожи лица, волосистой части головы, себорея, расстройства функции кишечника и мочевого пузыря, запоры, дизурические расстройства.

При прогрессировании заболевания к основным симптомам могут присоединиться и когнитивные нарушения (изменения высших психических функций), которые представляют собой количественные или качественные отклонения в одной из пяти психических сфер (праксис, гнозис, память, речь, интеллект).

В зависимости от преобладания ведущего симптома в триаде двигательных нарушений определяют клиническую форму болезни Паркинсона: акинетико-ригидно-дрожательную, ригидно-акинетико-дрожательную или дрожательно-акинетико-ригидную.

Диагностика

На сегодняшний день существуют такие методы диагностики болезни Паркинсона:

  • клинический леводопа-тест;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • однофотонная эмиссионная компьютоная томография (ОФЕКТ);
  • магнито-резонансная томография (МРТ);
  • электромиография.

Леводопа — это предшественник дофамина, который, в отличие от последнего, проникает через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Для постановки леводопа-теста больной в течение пяти дней принимает леводопасодержащие препараты, после чего регистрируют степень изменения (уменьшения) показателей двигательных нарушений с помощью специальной шкалы. Если ожидаемый ответ на леводопа-тестирование не наблюдается, то с наибольшей вероятностью заболевание нельзя расценивать как болезнь Паркинсона.

Позитронно-эмиссионная томография позволяет выявлять снижение активности дофаминергической системы еще на доклинической стадии.

Электромиография заключается в исследовании биоэлектрической активности мышц, которая регистрируется при помощи поверхностных электродов, накладываемых на конечности. Важным преимуществом этого метода является его информативность для выявления субклинических и начальных проявлений заболевания.

Медикаментозная терапия — основа комплексного лечения

Принципы медико-социального ведения пациентов базируются на индивидуализации терапии, приоритетности нейропротекции в комплексном лечении, поддержании способности больного к активной жизни, формировании положительной психологической мотивации, направленной на волевое преодоление двигательного дефицита и полноценное самообслуживание. Лечение людей, страдающих болезнью Паркинсона, включает такие основные направления, как медикаментозная терапия, хирургическое лечение, психотерапия и лечебная физкультура.

Медикаментозное лечение, являясь пожизненным, на современном этапе составляет основу комплексной патогенетической терапии.

Нейропротекторная терапия направлена на защиту нервных клеток от разрушения вследствие прогрессирующего дегенеративного процесса и считается перспективной для снижения темпа прогрессирования заболевания. Для многих веществ была доказана способность предупреждать нейродегенерацию в клеточных культурах и в моделях паркинсонизма у животных. Среди них наибольшее значение имеют: 1) антиоксиданты (витамин Е и С, тиоктовая кислота); 2) противовоспалительные препараты; 3) трофические факторы; 4) коэнзим Q10; 5)антиапоптотические вещества (ингибитор капсазы, блокаторы кальциевых каналов).

Симптоматическая терапия позволяет уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге дисбаланса дофаминергической системы. В настоящее время с целью симптоматической терапии используются следующие группы противопаркинсонических средств (ППС):

  • предшественники дофамина (леводопа обычно в комбинации с ингибитором периферической ДОФА–декарбоксилазы (ДДК));
  • агонисты дофаминовых рецепторов, непосредственно стимулирующие постсинаптические рецепторы;
  • средства, снижающие катаболизм уже образованного дофамина в неповрежденных дофаминергических нейронах (ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) типа В, ингибиторы катехол–0–метилтрансферазы (КОМТ));
  • блокаторы возбуждающего влияния глутамата на N–метил–D–аспартат (NMDA)–рецепторы (амантадин и его аналоги);
  • антихолинергические препараты.

К нефармакологичеким методам лечения относят:

  1. обучение пациента и его родственников организации повседневной деятельности (гигиена, питание, туалет, режим труда и отдыха, лечения);
  2. лечебная физкультура (коррекция походки, осанки и мимики, речевая терапия);
  3. мануальная терапия (постизометрическая релаксация, рефлексотерапия);
  4. диета.

 

Список литературы:

  1. Новые возможности в диагностике и лечении болезни Паркинсона Медицинская газета «Здоровье Украины», 2004, май. №94 
  2. Лихачев С.А., Войтов В.В., Ващилин В.В. Болезнь Паркинсона: современные возможности терапии «Неврология и нейрохирургия в Беларуси» № 2 (02), 2009 стр 23-38
  3. Parkinson's disease. Diagnosis and management in primary and secondary care Issued: June 2006 NICE clinical guideline 35; guidance.nice.org.uk/cg35 от 4.11.2014

 


Информация, представленная  в данном разделе, не заменяет консультацию врача. Предоставляемая  информация не содержит никаких советов или рекомендаций и не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или осуществления каких-либо действий. Представленная выше информация предназначена для широкой аудитории только для ознакомительных  целей и не должна  распространяться или использоваться для иных целей и  каким-либо иным способом. Компания Рош не несет  ответственности  за ущерб жизни или здоровью, возникший вследствие принятия решения на основании предоставленной информации.