Идиопатический фиброз легких

Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) – смертельное заболевание, имеющее прогрессирующий и необратимый характер и сопровождающееся потерей лёгкими способности поглощать кислород вследствие рубцовых изменений, в результате чего сердце, мышцы и внутренние органы не получают достаточного количества кислорода для нормального функционирования.

Заболевание может развиваться быстро или медленно, но в конце патологического процесса, лёгочная ткань уплотняется и полностью перестаёт работать. ИФЛ прогрессирует быстрее, чем большинство онкологических заболеваний – в недавно проведенном исследовании только пациенты с раком легких и поджелудочной железы имели худшие показатели выживаемости.

В США от ИФЛ страдает около 100 тысяч человек, в Европе – 80 - 110 тысяч. Причина заболевания неизвестна, лечение отсутствует. Ограниченное число пациентов с ИФЛ проходит операцию по трансплантации легких. ИФЛ неизбежно вызывает одышку и разрушение здоровых тканей лёгких. Половина больных ИЛФ не проживает и трех лет после установления диагноза, пятилетняя выживаемость составляет примерно 20 - 40%. Как правило, ИФЛ развивается у людей в возрасте старше 45 лет и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.